Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз.

Что это за болезнь? Какие причины рассеянного склероза?

 

Рассеянный склероз (РС) представляет собой нарушение иммунитета, при котором аномальный ответ иммунной системы организма направлен против своей центральной нервной системы (ЦНС). Нервная система человека состоит из головного, спинного мозга и зрительных нервов. Поражения центральной нервной системы возникают в разное время и в разных ее местах . Из-за этого рассеянный склероз иногда называют «диссеминированным во времени и пространстве». К сожалению этот недуг относится к одному из самых тяжелых в работе невропатолога.

Распространенность.

Рассеянный склероз  является хроническим заболеванием, которое может привести к инвалидности, хотя у части людей имеет легкое течение. Чаще всего заболевание диагностируют у людей в возрасте 20, 30 и 40 лет, хотя оно также  может развиться в любом возрасте. У женщин встречается примерно в 2-3 раза чаще, чем у мужчин.

Причины.

В ЦНС иммунная система вызывает воспаление, которое повреждает миелин — жировое вещество, окружающее и изолирующее нервные волокна, — а также сами нервные волокна. Миелиновая оболочка обеспечивает проведение электрических импульсов по нервным волокнам к различным частям тела.  Повреждение миелина приводит к симптоматическим обострениям рассеянного склероза. Эти поврежденные участки часто не восстанавливаются полностью, что приводит к образованию рубцов, повреждений и сохраняющихся симптомов. Со временем эти кумулятивные участки повреждения могут привести к инвалидности.

Причина этого заболевания остается неизвестной; однако считается, что это может быть вызвано иммунной дисрегуляцией, вызванной генетическими факторами и факторами окружающей среды. Наиболее вероятно, что это генетическое повреждение.

Хотя рассеянный склероз не является генетическим заболеванием, в его этиологии присутствует сильный генетический компонент. Риск этого заболевания среди ближайших родственников больных в 10-50 раз выше, чем в общей популяции.

Среди факторов окружающей среды, инфекция вируса Эпштейна-Барр  и дефицит витамина D были широко изучены и тесно связаны с риском РС. РС распространен в географических районах, удаленных от экватора. Низкий уровень витамина D из-за меньшего пребывания на солнце может быть фактором, способствующим повышенной восприимчивости к рассеянному склерозу в этих регионах.

Курение сигарет также было предложено в качестве потенциального фактора риска окружающей среды, и в нескольких исследованиях сообщается о связи между курением, риском рассеянного склероза и активностью заболевания.

 Симптомы и признаки рассеянного склероза. С чего начинается это заболевание.

Рассеянный склероз проявляется различными симптомами в зависимости от локализации пораженных нервов. Симптомы обычно появляются внезапно и быстро в течение нескольких минут или часов, но в более редких случаях симптомы могут быть незаметными и развиваться в течение нескольких недель или месяцев.

К ранним симптомам относятся:

— Онемение и слабость в одной или нескольких конечностях, прогрессирующие на фоне парестезий.

— Нарушения зрения, такие как двоение в глазах, атрофия одного зрительного нерва.

— Нарушение движения глаз.

— Усталость обычно является ранним симптомом рассеянного склероза..

Обратите внимание, что при сохранении симптомов более 24 часов требует обращения к врачу-неврологу для диагностики и своевременной постановки диагноза. При первых симптомах возможен вызов невролога на дом для первичной диагностики.

К другим симптомам  рассеянного склероза относятся:

— Двигательные симптомы: спастичность, парезы, судороги, атаксия, нарушение равновесия и походки.

— Нарушение речи и глотания: дизартрия, дисфония, дисфагия.

— Зрительные симптомы: снижение зрения на один глаз вплоть до полной слепоты; черная точка в центре поля зрения; ощущение мутного стекла, пелены перед глазом.

— Симптомы со стороны мочевого пузыря/кишечника: спастический или вялый мочевой пузырь, запор, диарея и недержание мочи.

— Боль: головная боль, хроническая невропатическая боль, пароксизмальная боль в конечностях.

— Когнитивные симптомы: дефицит кратковременной памяти, снижение исполнительной функции, снижение внимания/концентрации.

— Аффективные симптомы: депрессия, тревога.

— Половые симптомы: импотенция, снижение либидо, снижение способности достижения оргазма.

Характер симптомов будет отличаться от человека к человеку. Начальные симптомы обычно острые, за ними следует период ремиссии с полным или частичным выздоровлением. Усиление симптомов может происходить при повышении температуры тела, поскольку многие пациенты с рассеянным склерозом чувствительны к теплу.

Характерным признаком расстройства этого заболевания является нарушение функции тазовых органов. Вначале все сводится к неконтролируемому мочеиспусканию и дефекации. Затем возникает задержка мочи. Такому пациенту необходимо поставить катетер, который надо менять каждый месяц. Замена катетера возможна и на дому. Ни в коем случае не следует промывать катетер, если он забился слизью или солями. Тем самым вы протолкнете всю инфекцию внутрь мочевого пузыря. Такой катетер нужно обязательно менять на новый.

Лечение

Лечение рассеянного склероза включает лечение обострения, лечение иммуномодулирующими агентами, которые помогают изменить течение заболевания, симптоматическое лечение, направленное на облегчение конкретных симптомов, таких как утомляемость, спастичность, дисфункция мочевого пузыря и боль. Кортикостероиды (метилпреднизолон) обладают противовоспалительным и иммуномодулирующим действием и обычно используются для лечения острого рецидива для ускорения выздоровления. В качестве дополнительного или вторичного лечения плазмаферез (обмен плазмой) может использоваться при рецидивирующих формах РС для лечения приступов РС.

Наиболее значительным прогрессом в лечении РС за последние два десятилетия стало развитие  иммуномоделирующей терапии, которые  способствуют замедлению прогрессирования и уменьшению количества обострений РС. В настоящее время для лечения рассеянного склероза одобрено 12 препаратов, в том числе шесть самоинъекционных, три инфузионных и три пероральных препарата, к ним относятся: бета-интерферон -1b, глатирамера ацетат, натализумаб, митоксантрон, финголимод, терифлуномид и др. Большинство этих препаратов показали хорошую эффективность у пациентов с рецидивирующим ремиттирующим рассеянным склерозом и клинически изолированным синдромом, однако их польза у пациентов с прогрессирующим заболеванием была сомнительной.

К сожалению прогрессирование заболевания рано или поздно приводит к повреждению дыхательных мышц и развитию дыхательной недостаточности со всеми вытекающими  последствиями.  Дальнейшее прогрессирование заболевания ведет к нарушению глотательного рефлекса. Когда больной перестает есть и пить ему устанавливают назогастральный зонд, через который такого больного можно кормить и поить длительное время. Такой больной вполне может находиться дома и ближайшие родственники прекрасно с этим справляются.